Table 2.

Patient characteristics stratified in 4 subgroups with distinct signatures of FVIII-binding antibodies developed during the HIPS study

Patient no.F8 mutationAge at first FVIII infusion, moPeak FVIII inhibitor titer, BU/mLFirst FVIII inhibitor detectionEthnic backgroundFamily history of hemophilia AFamily history of FVIII inhibitors
Subgroup 1: no FVIII-binding IgG antibodies        
 1 Missense 9.1 <0.4 NA White No No 
 2 Intron 22 inversion 12.7 <0.4 NA White Yes Yes 
 3 Missense 2.8 <0.4 NA White Yes No 
 4 Missense 2.5 <0.4 NA Black Yes No 
 5 Duplication 7.8 <0.4 NA White No No 
 6 Frameshift 16.6 <0.4 NA White Yes Yes 
 7 Nonsense 6.7 <0.4 NA White Yes Unknown 
Subgroup 2: non-neutralizing FVIII-binding antibodies        
 8 Intron 22 inversion 9.3 <0.4 NA White No No 
 9 Missense 19.9 <0.4 NA Black Yes Yes 
 10 Intron 22 inversion 3.6 <0.4 NA White No No 
 11 Missense 13.5 <0.4 NA White No No 
 12 Intron 1 inversion 12.0 <0.4 NA White No No 
 13 Missense 10.7 <0.4 NA White No No 
 14 Intron 22 inversion 0.4 <0.4 NA White Yes Yes 
Subgroup 3: transient FVIII inhibitors        
 15 Frameshift 14.7 1.8 ED20 Black Yes Yes 
 16 Intron 22 inversion 9.7 1.4 ED12 White Yes No 
Subgroup 4: persistent FVIII inhibitors        
 17 Large deletion 10.2 4.5 ED20 Hispanic No No 
 18 Large deletion 12.0 7 ED6 Hispanic Yes Unknown 
 19 Intron 22 inversion 12.6 796 ED10 White Yes Unknown 
 20 Duplication 12.0 9.5 ED10 Hispanic Yes Yes 
 21 Intron 22 inversion 10.3 323 ED10 White Yes Unknown 
 22 Intron 22 inversion 6.3 3049 ED10 Asian or Pacific Yes No 
 23 Intron 22 inversion 9.2 124 ED11 White Yes Yes 
Patient no.F8 mutationAge at first FVIII infusion, moPeak FVIII inhibitor titer, BU/mLFirst FVIII inhibitor detectionEthnic backgroundFamily history of hemophilia AFamily history of FVIII inhibitors
Subgroup 1: no FVIII-binding IgG antibodies        
 1 Missense 9.1 <0.4 NA White No No 
 2 Intron 22 inversion 12.7 <0.4 NA White Yes Yes 
 3 Missense 2.8 <0.4 NA White Yes No 
 4 Missense 2.5 <0.4 NA Black Yes No 
 5 Duplication 7.8 <0.4 NA White No No 
 6 Frameshift 16.6 <0.4 NA White Yes Yes 
 7 Nonsense 6.7 <0.4 NA White Yes Unknown 
Subgroup 2: non-neutralizing FVIII-binding antibodies        
 8 Intron 22 inversion 9.3 <0.4 NA White No No 
 9 Missense 19.9 <0.4 NA Black Yes Yes 
 10 Intron 22 inversion 3.6 <0.4 NA White No No 
 11 Missense 13.5 <0.4 NA White No No 
 12 Intron 1 inversion 12.0 <0.4 NA White No No 
 13 Missense 10.7 <0.4 NA White No No 
 14 Intron 22 inversion 0.4 <0.4 NA White Yes Yes 
Subgroup 3: transient FVIII inhibitors        
 15 Frameshift 14.7 1.8 ED20 Black Yes Yes 
 16 Intron 22 inversion 9.7 1.4 ED12 White Yes No 
Subgroup 4: persistent FVIII inhibitors        
 17 Large deletion 10.2 4.5 ED20 Hispanic No No 
 18 Large deletion 12.0 7 ED6 Hispanic Yes Unknown 
 19 Intron 22 inversion 12.6 796 ED10 White Yes Unknown 
 20 Duplication 12.0 9.5 ED10 Hispanic Yes Yes 
 21 Intron 22 inversion 10.3 323 ED10 White Yes Unknown 
 22 Intron 22 inversion 6.3 3049 ED10 Asian or Pacific Yes No 
 23 Intron 22 inversion 9.2 124 ED11 White Yes Yes 

NA, not applicable.

View Large
This Feature Is Available To Subscribers Only

or Create an Account

Close Modal
Close Modal