Table 3.

G-CSF administration and follow-up of patients with CN

No.Mutated geneAge at first visit (y)Follow-up period (mo)Body weight (kg)G-CSFHSCT∗ 
Injection period (d)Dosage (μg/kg)bANC (×109 cells per L)† pANC (×109 cells per L)‡ 
1 ELANE 13.5 1.6 33.5 9 7 0.53 2.37 No 
2 ELANE 1.1 2.0 10.0 59 10-20 0.03 0.45 No 
3 ELANE 1.8 20.8 12.5 14 10 0.65 2.01 Yes 
4 ELANE 1.1 3.0 10 — — — — No 
5 ELANE(CyN) 4.8 1.7 15 — — — — No 
6 ELANE 1.4 2.3 11.5 — — — — No 
7 ELANE 2.7 6.5 12 11 10 0.32 1.45 Yes 
8 ELANE 1.4 2.4 9.5 9 5-10 0.34 2.41 No 
9 ELANE 1.0 80.3 11.5 5 5-7.5 0.08 0.30 No 
10 ELANE 0.2 8.1 6.6 15 7.5 0.47 5.01 Yes 
11 ELANE(CyN) 6.7 0.5 23 — — — — No 
12 ELANE 0.2 113.4 10 7 5-20 0.24 1.37 No 
13 ELANE 1.5 7.8 NA — — — — No 
14 ELANE 13.4 12.0 NA — — — — Yes 
15 ELANE 1.5 29.9 12.5 53 7.5-15 0.91 2.11 Yes 
16 ELANE(CyN) 10.1 2.1 26 10 5 0.45 10.33 No 
17 ELANE 3.1 33.1 18 3 5 0.40 2.57 Yes 
18 ELANE 0.5 0.5 6 9 10-15 0.04 0.90 No 
19 ELANE 9.1 0.6 32 3 5 0.68 4.17 No 
20 ELANE 5.7 0.6 20 11 5-10 0.26 1.32 No 
21 ELANE(CyN) 0.4 33.5 15 1 5 0.46 8.38 No 
22 ELANE 0.4 11.4 8 9 5 0.33 1.94 No 
23 ELANE 2.5 0.9 11.5 — — — — No 
24 ELANE 1.4 0.3 10 — — — — Yes 
25 ELANE 1.0 60.0 9 93 5-20 0.05 0.98 Yes 
26 ELANE 5.0 51.4 17 3 5 0.40 2.24 No 
27 ELANE 2.5 19.6 12 50 5-7.5 0.18 1.71 Yes 
28 ELANE 0.5 12.3 6 3 5 0.96 1.30 No 
29 ELANE 0.8 1.5 8 4 5 0.90 1.07 No 
30 ELANE 1.8 38.5 10 46 5-7.5 0.55 0.92 Yes 
31 ELANE 6.5 15.4 16 9 5 0.42 0.55 Yes 
32 ELANE 3.0 1.6 13 1 5 0.20 — No 
33 ELANE 1.1 1.4 10 10 5-10 0.11 3.81 Yes 
34 ELANE 13.2 0.6 12 6 5-10 0.43 1.34 No 
35 ELANE 6.6 3.3 22 7 5-10 0.18 2.37 Yes 
36 ELANE 0.1 15.3 3 7 10-15 0.08 1.50 No 
37 HAX1 1.0 13.7 10 9 5-15 0.06 1.19 No 
38 HAX1 3.7 1.2 11 2 5 0.03 0.51 No 
39 HAX1 10.9 56.5 31 5 5 0.22 1.68 No 
40 HAX1 0.3 94.6 19.5 6 5 0.47 2.17 No 
41 CXCR4 8.9 59.4 35 — — — — No 
42 CXCR4 0.9 68.3 8.5 10 5 0.15 5.25 No 
43 CXCR4 5.1 1.9 19 8 5 0.10 7.39 No 
44 CXCR4 0.1 45.2 5 1 5 0.32 6.70 No 
45 CXCR4 7.3 3.7 22 1 5 0.92 1.36 No 
46 SBDS 0.6 33.2 6.4 — — — — No 
47 SBDS 5.1 26.2 15 10 7.5 0.42 22.16 No 
48 SBDS 0.3 7.2 6 — — — — No 
49 SBDS 1.7 4.1 9 — — — — No 
50 SBDS 0.9 0.3 8.5 1 5 0.52 3.14 No 
51 SBDS 0.3 1.4 5 4 5 0.36 1.32 No 
52 SBDS 0.4 29.4 6 — — — — No 
53 SBDS 0.6 0.8 7.8 1 5 0.37 2.39 No 
54 WAS 6.4 6.5 NA — — — — No 
55 G6PC3 0.8 13.1 8 — — — — No 
56 SPR54 3.1 2.9 14.5 — — — — No 
No.Mutated geneAge at first visit (y)Follow-up period (mo)Body weight (kg)G-CSFHSCT∗ 
Injection period (d)Dosage (μg/kg)bANC (×109 cells per L)† pANC (×109 cells per L)‡ 
1 ELANE 13.5 1.6 33.5 9 7 0.53 2.37 No 
2 ELANE 1.1 2.0 10.0 59 10-20 0.03 0.45 No 
3 ELANE 1.8 20.8 12.5 14 10 0.65 2.01 Yes 
4 ELANE 1.1 3.0 10 — — — — No 
5 ELANE(CyN) 4.8 1.7 15 — — — — No 
6 ELANE 1.4 2.3 11.5 — — — — No 
7 ELANE 2.7 6.5 12 11 10 0.32 1.45 Yes 
8 ELANE 1.4 2.4 9.5 9 5-10 0.34 2.41 No 
9 ELANE 1.0 80.3 11.5 5 5-7.5 0.08 0.30 No 
10 ELANE 0.2 8.1 6.6 15 7.5 0.47 5.01 Yes 
11 ELANE(CyN) 6.7 0.5 23 — — — — No 
12 ELANE 0.2 113.4 10 7 5-20 0.24 1.37 No 
13 ELANE 1.5 7.8 NA — — — — No 
14 ELANE 13.4 12.0 NA — — — — Yes 
15 ELANE 1.5 29.9 12.5 53 7.5-15 0.91 2.11 Yes 
16 ELANE(CyN) 10.1 2.1 26 10 5 0.45 10.33 No 
17 ELANE 3.1 33.1 18 3 5 0.40 2.57 Yes 
18 ELANE 0.5 0.5 6 9 10-15 0.04 0.90 No 
19 ELANE 9.1 0.6 32 3 5 0.68 4.17 No 
20 ELANE 5.7 0.6 20 11 5-10 0.26 1.32 No 
21 ELANE(CyN) 0.4 33.5 15 1 5 0.46 8.38 No 
22 ELANE 0.4 11.4 8 9 5 0.33 1.94 No 
23 ELANE 2.5 0.9 11.5 — — — — No 
24 ELANE 1.4 0.3 10 — — — — Yes 
25 ELANE 1.0 60.0 9 93 5-20 0.05 0.98 Yes 
26 ELANE 5.0 51.4 17 3 5 0.40 2.24 No 
27 ELANE 2.5 19.6 12 50 5-7.5 0.18 1.71 Yes 
28 ELANE 0.5 12.3 6 3 5 0.96 1.30 No 
29 ELANE 0.8 1.5 8 4 5 0.90 1.07 No 
30 ELANE 1.8 38.5 10 46 5-7.5 0.55 0.92 Yes 
31 ELANE 6.5 15.4 16 9 5 0.42 0.55 Yes 
32 ELANE 3.0 1.6 13 1 5 0.20 — No 
33 ELANE 1.1 1.4 10 10 5-10 0.11 3.81 Yes 
34 ELANE 13.2 0.6 12 6 5-10 0.43 1.34 No 
35 ELANE 6.6 3.3 22 7 5-10 0.18 2.37 Yes 
36 ELANE 0.1 15.3 3 7 10-15 0.08 1.50 No 
37 HAX1 1.0 13.7 10 9 5-15 0.06 1.19 No 
38 HAX1 3.7 1.2 11 2 5 0.03 0.51 No 
39 HAX1 10.9 56.5 31 5 5 0.22 1.68 No 
40 HAX1 0.3 94.6 19.5 6 5 0.47 2.17 No 
41 CXCR4 8.9 59.4 35 — — — — No 
42 CXCR4 0.9 68.3 8.5 10 5 0.15 5.25 No 
43 CXCR4 5.1 1.9 19 8 5 0.10 7.39 No 
44 CXCR4 0.1 45.2 5 1 5 0.32 6.70 No 
45 CXCR4 7.3 3.7 22 1 5 0.92 1.36 No 
46 SBDS 0.6 33.2 6.4 — — — — No 
47 SBDS 5.1 26.2 15 10 7.5 0.42 22.16 No 
48 SBDS 0.3 7.2 6 — — — — No 
49 SBDS 1.7 4.1 9 — — — — No 
50 SBDS 0.9 0.3 8.5 1 5 0.52 3.14 No 
51 SBDS 0.3 1.4 5 4 5 0.36 1.32 No 
52 SBDS 0.4 29.4 6 — — — — No 
53 SBDS 0.6 0.8 7.8 1 5 0.37 2.39 No 
54 WAS 6.4 6.5 NA — — — — No 
55 G6PC3 0.8 13.1 8 — — — — No 
56 SPR54 3.1 2.9 14.5 — — — — No 

—, not receiving G-CSF treatment.

∗

HSCT, hematopoietic stem cell transplantation.

†

bANC, last absolute baseline neutrophil count (×109 cells per L) before G-CSF initiation.

‡

pANC, peak ANC (×109 cells per L) within 10 days following G-CSF initiation.

View Large
This Feature Is Available To Subscribers Only

or Create an Account

Close Modal
Close Modal