Table 5

Unfavorable prognostic factors in SM by univariate analysis

Prognostic factorNo. of patientsNo. of deathsMedian survival, moP, log-rank test
Age, y     
    Younger than 65 222 64 163 < .001 
    65 or older 120 89 24  
Sex     
    Female 154 60 136 .001 
    Male 188 93 45  
WHO variant     
    ISM 159 26 198 < .001 
    ASM 41 25 41  
    SM-AHNMD 138 99 24  
    MCL 4 3 2  
Symptoms and signs     
    Urticaria pigmentosa     
        No 202 113 34 < .001 
        Yes 140 40 163  
    Cutaneous symptoms*     
        No 160 95 34 < .001 
        Yes 182 58 146  
    Constitutional symptoms†     
        No 200 57 145 < .001 
        Yes 142 96 20  
    Mediator-related symptoms‡     
        No 182 103 41 < .001 
        Yes 160 50 146  
    Weight loss     
        No 224 67 136 < .001 
        Yes 118 86 17  
    Splenomegaly§     
        No 212 60 156 < .001 
        Yes 123 88 25  
    Hepatomegaly§     
        No 250 87 96 < .001 
        Yes 92 66 30  
    Lymphadenopathy§     
        No 269 109 82 .005 
        Yes 73 44 38  
Laboratory findings     
    Anemia     
        No 186 45 165 < .001 
        Yes 155 108 20  
    Thrombocytopenia     
        No 233 70 136 < .001 
        Yes 101 78 15  
    Leukocytosis     
        No 231 82 136 < .001 
        Yes 109 71 25  
    Absolute eosinophil count 1.5 × 109/L or more     
        No 283 115 75 < .001 
        Yes 49 34 18  
    PB immature myeloid cells     
        No 244 79 136 < .001 
        Yes 89 71 13  
    Ferritin level > 300 μg/L     
        No 58 25 66 < .001 
        Yes 47 36 17  
    SAP > UNL     
        No 191 66 119 < .001 
        Yes 127 81 24  
    AST > UNL     
        No 283 123 69 .004 
        Yes 37 22 24  
    Hypoalbuminemia§     
        No 215 98 82 < .001 
        Yes 50 34 12  
    LDH > UNL     
        No 136 60 57 .008 
        Yes 28 20 20  
    Total bilirubin > 18.8 μM/L     
        No 237 101 82 < .001 
        Yes 55 41 15  
    Serum tryptase level > 200 ng/mL     
        No 127 20 136 < .001 
        Yes 33 19 30  
Bone marrow findings     
    BM cellularity§     
        Low 19 1 NR < .001 
        Normal 108 13 295  
        High§ 200 128 30  
    BM MC 30% or more§     
        No 235 82 96 < .001 
        Yes 64 45 30  
    BM blasts 5% or more     
        No 315 131 72 < .001 
        Yes 27 22 11  
    BM fibrosis grade 2+ or more     
        No 78 41 61 < .001 
        Yes 44 32 18  
    Karyotype     
        Normal 144 68 53 .002 
        Abnormal 42 33 13  
Prognostic factorNo. of patientsNo. of deathsMedian survival, moP, log-rank test
Age, y     
    Younger than 65 222 64 163 < .001 
    65 or older 120 89 24  
Sex     
    Female 154 60 136 .001 
    Male 188 93 45  
WHO variant     
    ISM 159 26 198 < .001 
    ASM 41 25 41  
    SM-AHNMD 138 99 24  
    MCL 4 3 2  
Symptoms and signs     
    Urticaria pigmentosa     
        No 202 113 34 < .001 
        Yes 140 40 163  
    Cutaneous symptoms*     
        No 160 95 34 < .001 
        Yes 182 58 146  
    Constitutional symptoms†     
        No 200 57 145 < .001 
        Yes 142 96 20  
    Mediator-related symptoms‡     
        No 182 103 41 < .001 
        Yes 160 50 146  
    Weight loss     
        No 224 67 136 < .001 
        Yes 118 86 17  
    Splenomegaly§     
        No 212 60 156 < .001 
        Yes 123 88 25  
    Hepatomegaly§     
        No 250 87 96 < .001 
        Yes 92 66 30  
    Lymphadenopathy§     
        No 269 109 82 .005 
        Yes 73 44 38  
Laboratory findings     
    Anemia     
        No 186 45 165 < .001 
        Yes 155 108 20  
    Thrombocytopenia     
        No 233 70 136 < .001 
        Yes 101 78 15  
    Leukocytosis     
        No 231 82 136 < .001 
        Yes 109 71 25  
    Absolute eosinophil count 1.5 × 109/L or more     
        No 283 115 75 < .001 
        Yes 49 34 18  
    PB immature myeloid cells     
        No 244 79 136 < .001 
        Yes 89 71 13  
    Ferritin level > 300 μg/L     
        No 58 25 66 < .001 
        Yes 47 36 17  
    SAP > UNL     
        No 191 66 119 < .001 
        Yes 127 81 24  
    AST > UNL     
        No 283 123 69 .004 
        Yes 37 22 24  
    Hypoalbuminemia§     
        No 215 98 82 < .001 
        Yes 50 34 12  
    LDH > UNL     
        No 136 60 57 .008 
        Yes 28 20 20  
    Total bilirubin > 18.8 μM/L     
        No 237 101 82 < .001 
        Yes 55 41 15  
    Serum tryptase level > 200 ng/mL     
        No 127 20 136 < .001 
        Yes 33 19 30  
Bone marrow findings     
    BM cellularity§     
        Low 19 1 NR < .001 
        Normal 108 13 295  
        High§ 200 128 30  
    BM MC 30% or more§     
        No 235 82 96 < .001 
        Yes 64 45 30  
    BM blasts 5% or more     
        No 315 131 72 < .001 
        Yes 27 22 11  
    BM fibrosis grade 2+ or more     
        No 78 41 61 < .001 
        Yes 44 32 18  
    Karyotype     
        Normal 144 68 53 .002 
        Abnormal 42 33 13  

No. indicates number; ISM indicates indolent systemic mastocytosis (SM); ASM, aggressive SM; SM-AHNMD, SM with associated clonal hematologic non–mast cell lineage disease; MCL, mast cell leukemia; dL, deciliter; L, liter; UNL upper normal limit; μg, micrograms; mg, milligrams; ng, nanograms; AST, aspartate transaminase; SAP, serum alkaline phosphatase; LDH, lactate dehydrogenase; BM, bone marrow; MC, mast cell; and NR, not reached.

*

Includes pruritus, flushing, urticaria, and angioedema.

†

Includes weight loss, fever, chills, and night sweats.

‡

Includes headache, dizziness/lightheadedness, syncope/presyncope, hypotension, anaphylaxis, palpitation/tachycardia, bronchoconstriction/wheezing, and peptic ulcer disease.

§

Represent B- or C-findings per the 2001 WHO classification of SM.

View Large
Close Modal
This Feature Is Available To Subscribers Only

or Create an Account

Close Modal
Close Modal