Table 2

Patients’ characteristics

CharacteristicAll patients (n = 101)Propositi (n = 67)Relatives (n = 34)
No.%MeanSDNo.%MeanSDNo.%MeanSD
Demographics             
 Males 33 32.7   22 32.8   11 32.4   
 Age at clinical diagnosis, y   29.2 16.8   32.7 15.6   22.3 17.1 
 Age at molecular diagnosis, y   37.1 17.7   41.4 16.8   27.7 16.1 
Circumstances of diagnosis             
 Incidental findings 18 17.8   18 26.8   NA    
 Before surgery 21 20.8   21 31.3   NA    
 Pregnancy 10 9.9   10 14.9   NA    
 Thrombosis 7 6.9   7 10.4   NA    
 Bleeding 12 11.9   12 17.9   NA    
 Familial screening 34 33.7   NA    34 100   
Laboratory values             
 Fibrinogen activity, g/L   0.80 0.4   0.79 0.4   0.82 0.4 
 Fibrinogen antigen, g/L   2.86 1.0   2.90 1.0   2.77 1.0 
 Prolonged TT* 78 87.6   53 89.8   25 83.3   
 Prolonged RT† 52 89.7   37 92.5   15 83.3   
 Platelets, g/L   271.9 67.2   265.8 67.1   283.1 67 
Bleeding phenotype 48 47.5   34 50.8   14 41.2   
 Cutaneous 21 20.8   12 17.9   9 26.5   
 Epistaxis 8 7.9   6 9.0   2 5.9   
 Minor wound 7 6.9   4 6.0   3 9.9   
 Oral cavity 7 6.9   3 4.5   4 11.8   
 Gastrointestinal 4 4.0   4 6.0   0 0   
 Hemarthrosis 1 1.0   1 1.5   0 0   
 Postsurgery 9 8.9   9 13.4   0 0   
 Menorrhagia‡ 20 29.4   16 35.6   4 17.4   
CharacteristicAll patients (n = 101)Propositi (n = 67)Relatives (n = 34)
No.%MeanSDNo.%MeanSDNo.%MeanSD
Demographics             
 Males 33 32.7   22 32.8   11 32.4   
 Age at clinical diagnosis, y   29.2 16.8   32.7 15.6   22.3 17.1 
 Age at molecular diagnosis, y   37.1 17.7   41.4 16.8   27.7 16.1 
Circumstances of diagnosis             
 Incidental findings 18 17.8   18 26.8   NA    
 Before surgery 21 20.8   21 31.3   NA    
 Pregnancy 10 9.9   10 14.9   NA    
 Thrombosis 7 6.9   7 10.4   NA    
 Bleeding 12 11.9   12 17.9   NA    
 Familial screening 34 33.7   NA    34 100   
Laboratory values             
 Fibrinogen activity, g/L   0.80 0.4   0.79 0.4   0.82 0.4 
 Fibrinogen antigen, g/L   2.86 1.0   2.90 1.0   2.77 1.0 
 Prolonged TT* 78 87.6   53 89.8   25 83.3   
 Prolonged RT† 52 89.7   37 92.5   15 83.3   
 Platelets, g/L   271.9 67.2   265.8 67.1   283.1 67 
Bleeding phenotype 48 47.5   34 50.8   14 41.2   
 Cutaneous 21 20.8   12 17.9   9 26.5   
 Epistaxis 8 7.9   6 9.0   2 5.9   
 Minor wound 7 6.9   4 6.0   3 9.9   
 Oral cavity 7 6.9   3 4.5   4 11.8   
 Gastrointestinal 4 4.0   4 6.0   0 0   
 Hemarthrosis 1 1.0   1 1.5   0 0   
 Postsurgery 9 8.9   9 13.4   0 0   
 Menorrhagia‡ 20 29.4   16 35.6   4 17.4   

NA, not applicable.

*

Data missing for 12 patients.

†

Data missing for 43 patients.

‡

Among women.

View Large
Close Modal
This Feature Is Available To Subscribers Only

or Create an Account

Close Modal
Close Modal