Table 1.

Profile of patients with SLE-related APS






ACLAs

Thrombotic Events



Coexisting thrombogenic risk factors

Patient no.
Age, y
Sex
LA
IgG
IgM
Arterial
Venous
Pregnancy morbidity
Non-Sapporo manifestations
HTN
DM
OCP
Smoking
Indications for HSCT
D-APS               
    1   15   F   PI   PI   —   —   UE DVT   None   LSE, diplopia/nystagmus   Yes   No   No   No   N, C, P  
    2   52   F   —   PI   —   SMA + RCA   —   5 first-trimester spontaneous abortions   None   Yes   No   No   No   V  
    3   30   F   PT   —   —   —   LE DVT×2   None   None   Yes   No   No   No   N  
    4   29   F   —   PI   PI   —   UE DVT×3   None   LR, thrombocytopenia, diplopia   No   No   Yes   No   C, V  
    5   20   F   PT   —   PT   Splenic infarct   PE   None   None   No   No   No   Yes   AIH, AIHA  
    6   45   F   —   PT   —   CNS infarct   LE DVT×2   None   Myelitis/paraparesis   Yes   No   Yes   No   N, C  
    7   21   F   PI   —   —   —   PE×2 + UE DVT×3   None   LR, thrombocytopenia, hallucinations   Yes   No   Yes   No   N, C, V  
    8   21   F   —   —   PT   Mesenteric artery   —   None   Calciphylaxis   No   No   No   No   N, calciphylaxis  
    9   48   F   PT   PT   PT   —   PE + LE DVT×2   2 second-trimester spontaneous abortions   TIA×7   Yes   No   Yes   No   C, P, APS  
    10   31   F   —   —   PT   —   UE DVT   None   Seizures, thrombocytopenia   Yes   No   No   No   N, C, AIHA  
    11   38   F   PT   PI   PT   LLE aa.×3   PE×2 + LE DVT×2   None   Multiple CVA   No   No   No   No   C, nonhealing LLE ulcer  
    12   36   F   PI   —   —   CNS infarct   —   None   None   No   No   Yes   Yes   C, P  
    13   41   F   —   PT   PT   —   UE DVT   Spontaneous abortion   Diplopia, calciphylaxis   No   No   No   No   N, C, P, calciphylaxis  
    14   27   F   PI   —   —   —   LE DVT + PE   None   None   Yes   No   No   No   N, C, P  
    15   29   M   PT   PI   PI   —   PE + LE DVT×2   None   Seizures   Yes   No   No   No   N, C  
    16   22   F   PT   —   —   —   PE + LE DVT   None   None   Yes   No   No   No   N, C, P  
    17   39   M   PI   PI   PI   —   LE DVT×2 + UE DVT   None   Seizures, thrombocytopenia   No   No   No   No   C, thrombocytopenia  
    18   18   F   —   PI   —   —   PE   None   Seizures, thrombocytopenia   Yes   No   No   No   N, C, myocarditis  
    19   23   F   PT   —   —   CNS infarct × 2   PE + LE DVT×2*  None   Multiple silent CVA, LR   Yes   No   No   No   CAPS, N, C  
    20   30   F   —   PI   —   CNS infarct   PE×2   None   Multiple TIA, intractable H/A   No   Yes   No   No   CAPS, C  
P-APS               
    1   20   F   —   —   PT   —   None   None   LR   Yes   No   No   No   P, V  
    2   27   F   —   PT   PT   —   None   None   Seizures, myelitis   Yes   No   No   No   N, C, P, V  
    3   20   F   —   PT   —   —   None   None   Cranial nerve palsies   No   No   No   No   N, C  
    4   29   F   PT   PT   —   —   None   None   Myelitis   No   No   No   No   C  
    5   29   F   PT   —   —   —   None   None   LSE, thrombocytopenia   No   No   Yes   No   N, V  
    6   37   M   PI   —   PT   —   None   None   Transverse myelitis   No   No   No   No   N, myelitis  
    7   20   F   PT   PT   PT   —   None   None   Intractable headache   No   No   No   Yes   N, C, V  
    8
 
16
 
F
 

 

 
PT
 

 
None
 
None
 
Seizures
 
No
 
No
 
No
 
No
 
N, C
 





ACLAs

Thrombotic Events



Coexisting thrombogenic risk factors

Patient no.
Age, y
Sex
LA
IgG
IgM
Arterial
Venous
Pregnancy morbidity
Non-Sapporo manifestations
HTN
DM
OCP
Smoking
Indications for HSCT
D-APS               
    1   15   F   PI   PI   —   —   UE DVT   None   LSE, diplopia/nystagmus   Yes   No   No   No   N, C, P  
    2   52   F   —   PI   —   SMA + RCA   —   5 first-trimester spontaneous abortions   None   Yes   No   No   No   V  
    3   30   F   PT   —   —   —   LE DVT×2   None   None   Yes   No   No   No   N  
    4   29   F   —   PI   PI   —   UE DVT×3   None   LR, thrombocytopenia, diplopia   No   No   Yes   No   C, V  
    5   20   F   PT   —   PT   Splenic infarct   PE   None   None   No   No   No   Yes   AIH, AIHA  
    6   45   F   —   PT   —   CNS infarct   LE DVT×2   None   Myelitis/paraparesis   Yes   No   Yes   No   N, C  
    7   21   F   PI   —   —   —   PE×2 + UE DVT×3   None   LR, thrombocytopenia, hallucinations   Yes   No   Yes   No   N, C, V  
    8   21   F   —   —   PT   Mesenteric artery   —   None   Calciphylaxis   No   No   No   No   N, calciphylaxis  
    9   48   F   PT   PT   PT   —   PE + LE DVT×2   2 second-trimester spontaneous abortions   TIA×7   Yes   No   Yes   No   C, P, APS  
    10   31   F   —   —   PT   —   UE DVT   None   Seizures, thrombocytopenia   Yes   No   No   No   N, C, AIHA  
    11   38   F   PT   PI   PT   LLE aa.×3   PE×2 + LE DVT×2   None   Multiple CVA   No   No   No   No   C, nonhealing LLE ulcer  
    12   36   F   PI   —   —   CNS infarct   —   None   None   No   No   Yes   Yes   C, P  
    13   41   F   —   PT   PT   —   UE DVT   Spontaneous abortion   Diplopia, calciphylaxis   No   No   No   No   N, C, P, calciphylaxis  
    14   27   F   PI   —   —   —   LE DVT + PE   None   None   Yes   No   No   No   N, C, P  
    15   29   M   PT   PI   PI   —   PE + LE DVT×2   None   Seizures   Yes   No   No   No   N, C  
    16   22   F   PT   —   —   —   PE + LE DVT   None   None   Yes   No   No   No   N, C, P  
    17   39   M   PI   PI   PI   —   LE DVT×2 + UE DVT   None   Seizures, thrombocytopenia   No   No   No   No   C, thrombocytopenia  
    18   18   F   —   PI   —   —   PE   None   Seizures, thrombocytopenia   Yes   No   No   No   N, C, myocarditis  
    19   23   F   PT   —   —   CNS infarct × 2   PE + LE DVT×2*  None   Multiple silent CVA, LR   Yes   No   No   No   CAPS, N, C  
    20   30   F   —   PI   —   CNS infarct   PE×2   None   Multiple TIA, intractable H/A   No   Yes   No   No   CAPS, C  
P-APS               
    1   20   F   —   —   PT   —   None   None   LR   Yes   No   No   No   P, V  
    2   27   F   —   PT   PT   —   None   None   Seizures, myelitis   Yes   No   No   No   N, C, P, V  
    3   20   F   —   PT   —   —   None   None   Cranial nerve palsies   No   No   No   No   N, C  
    4   29   F   PT   PT   —   —   None   None   Myelitis   No   No   No   No   C  
    5   29   F   PT   —   —   —   None   None   LSE, thrombocytopenia   No   No   Yes   No   N, V  
    6   37   M   PI   —   PT   —   None   None   Transverse myelitis   No   No   No   No   N, myelitis  
    7   20   F   PT   PT   PT   —   None   None   Intractable headache   No   No   No   Yes   N, C, V  
    8
 
16
 
F
 

 

 
PT
 

 
None
 
None
 
Seizures
 
No
 
No
 
No
 
No
 
N, C
 

HTN, hypertension; DM, diabetes mellitus; OCP, oral contraceptive pill; D-APS, definite APS; P-APS, probable APS; PI, positive in the past but not immediately before transplantation; — negative result; UE, upper extremity; DVT, deep venous thrombosis; N, nephritis; C, cerebritis; P, pneumonitis; SMA, superior mesenteric artery; RCA, right coronary artery; V, cutaneous vasculitis; PT, positive during pretransplant testing; LE, lower extremity; PE, pulmonary embolism; AIH, autoimmune hepatitis; AIHA, autoimmune hemolytic anemia; LLE aa, left lower extremity arteries; sp.-spontaneous; LSE-Libman-Sacks endocarditis; CAPS, catastrophic APS; H/A-headache. Other abbreviations are explained in the text.

*

Patient 19 also had 2 myocardial infarctions.

or Create an Account

Close Modal
Close Modal